Kарциноїд

Під терміном «карциноїд» запропонованим в 1907р. С. Оберндорфером розуміють пухлину. що розвивається з клітин дифузної нейроендокринної системи-APUD-системи (англ.,: Amine – аміни, Precursor-попередник, Uptake – поглинання, Decarboxylation – декарбоксилювання) клітини якої здатні регулювати діяльність ШКТ, шляхом гуморальної передачі сигналів


Ключові слова: тонко-тонкокишкова інвагінація, карциноїд, пухлина тонкої кишки, xірургічне лікування.

Мета роботи – описати випадок лікування пацієнта з тонко-тонкокишковою інвагінацією спричиненою злоякісним карциноїдом.

Матеріали і методи. Пацієнт С.,44 років, госпіталізований в хірургічне відділення Київської обласної лікарні №1 20.11.11 р. в ургентному порядку з клінікою гострої кишкової непрохідності. Інтраопераційно верифіковано : тонко-тонкокишкову інвагінацію з некрозом кишки спричинену пухлиною, та обтураційну кишкову непрохідність аборального кінця тонкої кишки спричинену другою пухлиною.

Результати та обговорення . Виконано операцію: резекцію тонкої кишки з пухлинами, накладення єюноасцендоанастомоу, апендектомію, санацію і дренування черевної порожнини. Післяопераційний період протікав без ускладнень, рана зажила первинним натягом. Патогістологічний висновок: злоякісний карциноїд, з проростанням всіх шарів кишки з наявністю  пухлинної тканини в жировій клітковині.

Висновки: В даного пацієнта незважаючи на проведене комплексне інструментальне та лабораторне обстеження (УЗД, КТ, ФГДС, колоноскопію, прицільну контрастну рентгенографію шлунку та дванадцятипалої кишки, біохімію крові) запідозрити наявність гормонально активної пухлини було  можливо лише з анамнезу життя, а саме патологічну реакцію на прийом алкоголю навіть в малих дозах, що супроводжуваласть блювотою та багаторазовим послабленням стільця та схуднення.

Під терміном «карциноїд» запропонованим в 1907р. С. Оберндорфером розуміють пухлину. що розвивається з клітин дифузної нейроендокринної системи-APUD-системи (англ.,: Amine – аміни, Precursor-попередник, Uptake – поглинання, Decarboxylation – декарбоксилювання) клітини якої здатні  регулювати діяльність ШКТ, шляхом гуморальної передачі сигналів.

Враховуючи те що APUD клітини походять з первинної кишки то в залежності від частини первинної кишки в якій виникла пухлина залежить локалізація пухлини в організмі. Передній відділ (бронхи, шлунок, підшлункова залоза), середній відділ (від середини ДПК до середини поперечної кишки), задній відділ (дистально від середини товстої кишки до анального каналу включно). Карциноїд рідка пухлина ШКТ 4-8.3%, потенційно злоякісна з повільним ростом. По даним різних авторів від 30 до 60% карциноїдів схильні до метастазування. Пік виявлень захворювання становить 50-60р. Найчастіша локалізація пухлини в органах травного тракту 88-90%. На долю тонкої кишки припадає 9-31% випадків (порожня до25%, здухвинна до 9%). Найчастіше карциноїд ШКТ представлений множинними пухлинами до 2 см в діаметрі з схильністю до інфільтративного росту, та метастазування. Здатність накопичувати біологічно активні аміни в поєднані з інкреторною функцією клітин карциноїда обумовлює його клінічні прояви, а надмірна продукція біологічно активних амінів призводить до карциноїдного синдрому КС. Карциноїдний синдром клінічно проявляється почервонінням верхньої половини тіла, яка суб’єктивно сприймається пацієнтом як відчуття жару, свербіж на зміну гіперемії приходить локальний ціаноз шкірних покривів. КС супроводжується тахікардією, гіпотонією, рідше гіпертонією, головними болями, головокружінням, тошнотою, блюванням, проносами рідко експіраторною задишкою. Всі перераховані симптоми на пряму залежать від функції печінки, так як остання метаболізує надмірну кількість амінів. Тому при метастатичному уражені печінки або при локалізації пухлини в бронхах прояви КС є більш вираженими. Це пояснюється тим що БАА потрапляють або безпосередньо до клітин мішеней минуючи печінку або потрапляючи до печінки внаслідок печінкової недостатності не метаболізуються нею і далі по системі печінкових вен потрапляють в нижню порожню вену. Лабораторна діагностика карциноїду полягає в  визначенні концентрації серотоніну в крові (норма 0,03-0,20 мг/кг) та його метаболізму в сечі 5-оксииндолуксуної кислоти (норма до 7мг/сут). В сумнівних випадках виконують провокаційну пробу з алкоголем або з адреналіном. Проба вважається позитивною якщо після введення речовини виникають приливи та підвищується концентрація 5-оксииндолуксуної кислоти. Інструментальні методи: універсального методу виявлення нажаль не існує. Зазвичай карциноїд є  випадковою знахідкою. Тому при наявності хвороби часто необхідно задіяти весь комплекс інструментальної діагностики. Ендоскопічне обстеження має досить велике значення в діагностиці так як зазвичай пухлина множинна до 10 20 вогнищ в поєднані з ендоУЗД дає можливість оцінити розміри ступінь інвазії та наявність регіональних лімфовузлів до 0,5см , проте при наявності карциноїду в тонкій кишці метод не підходить. В такому випадку доцільно застосовувати селективну аніографію, сцинтіграфію з міченим соматостатином, МРТ, КТ позитронно емісійну томографію. Приведемо клінічний випадок з практики в якому карциноїд став причиною гострої кишкової непрохідності. Хворий поступив до приймально-діагностичного відділення КОКЛ№1 з ознаками кишкової непрохідності. Скарги тошнота, блювота, затримка відходження газів та відсутність стільця потягом 3-х діб. Обстеження: ЗАК (при поступлені) еритроцити 4.33*1012 л., лейкоцити 15.4*109л, гемоглобін 126 г/л., гематокрит 0.37 г/л., тромбоцити 545*109л., біохімія крові (при поступлені): креатинін 58.2 мкмоль/л, сечовина 2.8 ммоль/л., загальний білірубін-6,8 мкмоль/л, прямий-1.3мкмоль/л, непрямий -5.5 мкмоль/л, АЛТ-21.8од/л , АСТ-33.8 од/л., цукор крові 7.1 ммоль/л., електроліти К•6.9 ммоль/л., Na 140 ммоль/л. Інструментальне обстеження – оглядова рентгенографія органів грудної клітки 25.11.12: без ознак вогнищевої та інфільтративної патології. Рентген органів черевної порожнини 25.11.12 множинні чаші Клойберга пневматоз кишківника. Ультразвукове обстеження органів черевної порожнини: в зв’язку з вираженим метеоризмом органи черевної порожнини візуалізуються фрагментарно, наявні УЗ ознаки хронічого холециститу, деформації жовчного міхура. ЕКГ дисметаболічні порушення міокарду. В анамнезі хвороби вважає себе хворим близько 2-х тижнів, коли вперше відмітив періодичні помірні болі в животі затримку стільця та відходження газів з приводу чого обстежений. Іригоскопія 08.11.11- вся товста кишка заповнена контрастом, контур стінок чіткий на всьому проміжку, гаустрація згладжена, сигмовидна кишка утворює дві петлі-рентген ознаки доліхосигми, коліту. Рентген стравоходу, шлунку та ДПК: ознаки гастриту, дуоденогастрального рефлюксу (кут Гіса 90). ФГДС (08.11.11)- Ерозивний гастрит, дуодено-гастральний рефлюкс. КТ органів черевної порожнини (20.11.11) – КТ ознаки хронічного панкреатиту. КТ органів грудної клітки (20.11.11) – даних про інфільтративні та вогнищеві зміни нема, лімфатичні вузли не збільшені. В анамнезі життя відмічає портягом 5-ти років періодичний біль в животі блювоту, діарею які виникають після вживання незначної кількості алкоголю. Схуднення протягом року на 10 кг. В спадковому анамнезі відмічає наявність в батька невідомого захворювання ДПК з приводу чого зі слів пацієнта було виконано операцію при якай видалили кишку. Важко встановити було виконано ПДР чи банальне висічення та ушивання перфоративної виразки . Після оперативного втручання повне одужання. В дядька хворого нецукровий діабет та захворювання щитовидної залози. Отже в зв’язку з кишковою непрохідністю хворого взято по життєвим показникам на оперативне лікування. В ході операції в черевній порожнині до 150 мл серозного випоту без запаху. На відстані 150 см від зв’язки Трейца відзначається пухлина 2*3см еластичної консистенції, локалізація підслизовий шар. Пухлина спричинила тонко-тонко кишкову інвагінацію (мал. 1), змішану кишкову непрохідність з некрозом стінки кишківника. Інвагінація складає 60 см. На відстані 20 см від ілео-цекального кута наявна 2-га пухлина розміром 5*4 см щільної консистенції. Пухлина обтурує просвіт тонкої кишки та проростає за межі тонкої кишки в брижу, від кишкового краю до корня брижі фіброзний тяж, що втягує стінку кишки утворюючи «двостволку». Оральна частина тонкої кишки до інвагіната та товста кишка спавшася. Частина тонкої кишки від інвагіната до обтуруючої пухлини розширена до 8-9см., стінка кишки набрякла. Збільшені реґіонарні та парааортальні лімфатичні вузли. В 5-6 сегменті печінки наявні метастази 0.5-1см. Підшлункова залоза хронічно змінена. Іншої патології не виявлено. Виконано резекцію тонкої кишки, що містить пухлини на відстані 1м від зв’язки Трейца та 5 см від ілео-цекального кута разом з брижею та реґіонарними лімфовузлами єдиним блоком, з накладанням єюно-асцендо анастомозу кінець в бік. Післяопераційний період протікав без ускладнень на 10 добу хворий виписаний з хірургічного стаціонару задовільному стані.

ПГД від 26.11.11: 1) злоякісний карциноїд, з проростанням всіх шарів кишки з наявністю пухлинної тканини в жировій клітковині, 2) гіперплазія лімфатичного вузла.

Отже, незважаючи на розширене інструментальне обстеження лише уважно зібраний анамнез давав підстави запідозрити наявність карциноїду.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

 

Наші філії Подзвонити Спитати хірурга